«La fibrosis pulmonar idiopática es la más frecuente y la de peor pronóstico»

Entrevista a José Antonio Rodríguez Portal en la que se repasa lo que tiene que ver con la fibrosis pulmonal

12 mar 2023 / 10:51 h - Actualizado: 12 mar 2023 / 15:11 h.
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  • «La fibrosis pulmonar idiopática es la más frecuente y la de peor pronóstico»

José Antonio Rodríguez Portal es especialista del Servicio de Neumología del Hospital Virgen del Rocío de Sevilla y es, también, excoordinador del Área de Enfermedades Pulmonares Intersticiales de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR). Además de ser un excelente profesional sabe que la divulgación es esencial para que la medicina preventiva pueda funcionar adecuadamente, sabe que sin conocer no se puede reconocer.

Charlamos sobre una enfermedad poco conocida que, sin embargo, se hace presente en nuestra sociedad con cierta frecuencia. Se trata de la fibrosis pulmonar. Vamos directos al meollo de la cuestión.

¿Qué es exactamente la fibrosis pulmonar? ¿Por qué se padece esta enfermedad?

‘Hablar de fibrosis pulmonar es hablar de un concepto muy amplio. Una fibrosis es algo que sucede en el cuerpo que hace que se endurezca que cicatrice y se deteriore. Por tanto, una fibrosis pulmonar es una enfermedad que afecta al pulmón y lo que va haciendo es cicatrizarlo haciendo que sea más pequeño y ,sobre todo, haciendo que sea más rígido. Cualquier persona que no sufre fibrosis pulmonar con un pequeño esfuerzo respira y llena los pulmones de aire con relativa facilidad. Una persona que padece esta enfermedad está obligada hacer un esfuerzo mucho mayor para conseguir que ese aire llegue a los pulmones. Los enfermos de fibrosis pulmonar en reposo, cuando comienza la enfermedad, respiran bien y los primeros síntomas se notan justo al realizar un esfuerzo puesto que les cuesta mucho más respirar.

Esto es lo que se podría decir de la fibrosis pulmonar en términos generales, pero existen muchos tipos de fibrosis . La más frecuente de la fibrosis pulmonares es la que los profesionales llamamos fibrosis pulmonar idiopática. Llamar idiopática a ese tipo de fibrosis es una forma elegante de decir que no se conoce la razón por la que se produce la enfermedad. Cuando algo es idiopático no tenemos una causa clara a la que agarrarnos. Sí es cierto que se relaciona con muchas cosas, pero solo eso. Por ejemplo, es más frecuente en varones fumadores en varones por encima de los 65 años. Se relaciona con respirar algún tipo de producto aunque la causa exacta de por qué se produce no la conocemos. Hay que añadir que la fibrosis pulmonar idiopática es la más frecuente y la de peor pronóstico’.

Pero entonces, en términos generales, ¿la fibrosis tiene cura?

‘No, de hecho podemos comparar la fibrosis con una cicatriz. Una cicatriz la tienes para siempre, no hay forma de quitarla. Esto se puede decir con respecto a la fibrosis en términos generales. Ahora bien, si una cicatriz fuese creciendo, si el proceso de cicatrización se va ampliando, que es lo que ocurre en los casos de fibrosis pulmonar, actualmente no sabemos cómo se puede curar, y concretamente, en el caso de la idiopática no somos capaces de que se quede como está. A lo más que se pueda aspirar hoy en día es a que empeore con más lentitud. La investigación que se lleva a cabo está enfocada a encontrar tratamientos que cronifiquen la enfermedad. Para que se me entienda, el proceso que se busca es similar a lo que ocurrió con el Sida’.

Ya que no se puede curar ¿se puede prevenir de alguna forma la fibrosis pulmonar idiopática?

‘Es muy difícil prevenirla, porque insisto, no sabemos cuál es la causa que la produce. Sí sabemos que el tabaco es algo muy dañino, por lo que no fumar es eliminar un gran factor de riesgo. Esto no quiere decir que el tabaco produzca la fibrosis pulmonar idiopática pero está muy relacionado. El tabaco produce algo en el alvéolo que facilita que se desarrolle esa enfermedad en el pulmón. Por otra parte, no hay que olvidar que entra medio litro de aire dentro de los pulmones en cada respiración. Eso supone una cantidad muy importante de aire al cabo del día. Esto quiere decir que el pulmón es el órgano, después de la piel, más expuesto está a factores externos, y eso nos lleva a pensar que la calidad del aire que respiramos es esencial y que debemos evitar que, en el ámbito laboral, sea de mala calidad o que debemos evitar contaminaciones atmosféricas por encima del estándar que se tiene fijado como saludable. El aire que no es bueno para cualquiera de nosotros es fatal para alguien que padece fibrosis pulmonar’.

Continuamos nuetra conversación y entramos en el terreno de lo poco aconsejable que es tomar alcohol porque igual que fumar es malo, beber es malo. Poco a poco llegamos al territorio del dichoso SARS-Cov-2, de la Covid-19.

¿Cómo ha afectado la COVID-19 a los procesos que involucran al sistema respiratorio?

‘La COVID-19, ha influido en diversas cosas y en ninguna de forma positiva. Debido al confinamiento, al miedo que imperaba, es muy posible que se hayan retrasado diagnósticos en muchos casos y eso es fatal. En el caso de la fibrosis pulmonar, al ser una enfermedad que no se puede curar, el retraso en los diagnósticos ha empeorado mucho la situación de algunos enfermos. La COVID-19 ha funcionado como un factor de empeoramiento en pacientes de fibrosis pulmonar. Una vez que ha terminado el proceso de la COVID-19, el paciente ha tenido peores capacidades pulmonares. Ahora bien. El paciente de fibrosis pulmonar no ha sido el de mayor riesgo respecto a la COVID-19, el grupo de mayor edad ha sido sin duda, el que peor lo ha pasado’.

¿ Qué síntomas nos pueden hacer sospechar que padecemos fibrosis pulmonar?

‘Los síntomas son bastante inespecíficos y a la vez bastante simples. Suelen aparecer dos, uno de ellos es la tos y el otro, la falta de aire, la disnea, que es la sensación de no respirar bien. Aconsejamos que si hay una persona con más de 55 años y una tos persistente durante más de ocho semanas, acuda al médico. En estos casos, el médico debe ser muy concienzudo al auscultar al paciente, puesto que el ruido que provoca la fibrosis en el pulmón es muy característico, suena del mismo modo que un velcro al separar sus dos partes, o también podría semejarse al de una pisada en la nieve se puede escuchar antes de observar la enfermedad en una radiografía por ejemplo’.

José Antonio Rodríguez Portal insiste en la importancia de la divulgación y del conocimiento en casos como el de esta enfermedad.

‘No hay que olvidar que la fibrosis pulmonar es una enfermedad rara, no es prevalente; es decir, no es conocida y por ello es muy importante divulgar lo que es la fibrosis pulmonar para que se conozca y se pueda reconocer con los primeros síntomas. Si no conozco, no puedo reconocer’.

Efectivamente, el conocimiento y la divulgación son esenciales para poder prevenir enfermedades y para diagnosticarlas; también para acudir al médico en el momento adecuado. Eso es cierto, tanto como que es necesario que tengamos cerca profesionales de la talla de este neumólogo para que eso pude producirse.